Stanno bene le due gemelline siamesi unite per la testa, separate dall’equipe medica del Bambino Gesù di Roma

Da quell’incontro di due anni fa, nel luglio 2018,  nell’ospedale pediatrico del «Bambino Gesù» a Bangui, capitale della Repubblica centrafricana,  con le piccole gemelline Ervina e Prefina, Mariella Enoc non si è più separata, portandosele  con sé insieme alla loro mamma Ermine  a Roma per poter studiare come dar loro maggiori possibilità di sopravvivenza con un intervento che potesse dare ad entrambe le stesse chance di qualità della  vita.  Erano da poco arrivate lì, dopo essere venute alla luce il 29 giugno,  provenienti da un centro sanitario locale che dista un centinaio di km dalla capitale: le due gemelline siamesi erano unite  per la parte posteriore della testa (craniopagi totali posteriori),  condividendo la stessa scatola cranica e gran parte del sistema venoso. Erano perché ora con l’ultimo dei tre interventi chirurgici eseguiti dopo un meticoloso studio preparativo specialistico e  multidisciplinare al percorso terapeutico,  che coinvolge anche il comitato etico,  e di confronto  a livello internazionale in occasione della prima conferenza mondiale sulla chirurgia ai gemelli siamesi tenutasi a Nuova Delhi lo scorso anno, l’Ospedale della Santa Sede di Roma annuncia con un certo ” sano orgoglio”  che, a un mese  dal 5 giugno scorso, in cui è avvenuta la separazione definitiva dopo 18 ore di intervento, Ervina e Prefina stanno bene. Si possono ora vedere dai due letti posti uno accanto all’altro  del reparto di Neurochirurgia.

Un momento di grande gioia e commozione per la mamma Ermine: «Se fossimo rimaste in Africa non so quale destino avrebbero avuto. Ora che sono separate e stanno bene vorrei che fossero battezzate da Papa Francesco che si è sempre preso cura dei bambini di Bangui. Le mie piccole ora possono crescere, studiare e diventare dei medici per salvare altri bambini».

Infatti ci sono buone speranze per loro, Ervina e Prefina, a detta dei medici del Dipartimento di Neuroscienze, a un mese dalla separazione definitiva «si trovano in una condizione che darà loro la possibilità di crescere regolarmente sia dal punto di vista motorio che cognitivo, e di condurre una vita normale, come tutte le bimbe della loro età». Il loro cervello è integro, il sistema venoso ricreato funziona, specificano i medici, ma per alcuni mesi dovranno ancora portare il casco protettivo perché occorre tempo alle ferite per rimarginarsi e c’è tuttora il rischio di infezione.

Mariella Enoc, presidente del Policlinico pediatrico di eccellenza internazionale Bambino Gesù  si era recata a Bangui per seguire i lavori di ampliamento ospedaliero  del «Bambin Gesù» voluti da Papa Francesco a seguito della sua visita apostolica nel 2015 con cui aprì il Giubileo della Misericordia. Con  i  ministeri della Salute e dell’Educazione e dell’Insegnamento della Repubblica Centrafricana il «Bambin Gesù» di Bangui ha nel 2017 avviato una collaborazione e con la Facoltà di medicina di Bangui per la formazione universitaria e del personale operante nella struttura.

Le fasi del percorso terapeutico al Bambino Gesù di Roma

Arrivate a Roma il 10 settembre 2018 tramite le Attività umanitarie internazionali dell’Ospedale pediatrico della Santa Sede vengono prese in cura presso la sede di Palidoro dove iniziano un percorso di neuroriabilitazione  e poi in quella del Gianicolo presso il reparto di Neurochirurgia  per gli studi di fattibilità delle procedure di separazione dalle cui indagini iniziali emerge che hanno uno stato di salute generale buona e i parametri neurologici e clinici nella norma ma il cuore di una delle due bambine lavora di più per mantenere l’equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compreso il loro cervello.

Vi sono stati tre interventi precedenti all’Ospedale Bambino Gesù su bambini siamesi che sono andati a buon fine. Queste gemelline presentano una conformazione particolare e rara  sono   craniopagi “totali”, uniti a livello cranico e cerebrale. La nascita dei gemelli siamesi è un evento raro ma tra le diverse tipologie quelli uniti per la testa sono i più rari, 1 su 2,5 milioni di nati vivi, cinque casi ogni 100mila gemelli, soprattutto femmine, come spiegano i medici.   I craniopagi parziali condividono ossa e pelle del cranio mentre quelli totali anche le strutture cerebrali e il sistema venoso e tra questi, i più comuni sono uniti per la sommità capo (craniopagi verticali), i più rari come è accaduto alle bambine della Repubblica centrafricana sono uniti per la nuca (craniopagi posteriori). Fino a pochi anni or sono il 40% dei craniopagi moriva alla nascita  e il restante l’attesa di vita non andava oltre i 10 anni. Gli interventi di separazione avevano esiti quasi sempre negativi, mortali, solo con l’innovazione tecnologica e della chirurgia per fasi si è potuto avere una qualità di vita e sopravvivenza maggiore. Mentre le gemelline di Bangui  sembrano essere le prime come craniopaghi totali unite per la nuca (posteriore) ad essere separate vi sono solo due casi parziali separati con successo negli ultimi 20 anni in Europa unite per la sommità della testa (verticali).

Le due bimbe, dalla personalità distinta, come riportano i medici, hanno in comune la regione parietale e occipitale del cranio, ossa craniche e pelle, e a  livello più profondo  condividono falce e tentorio – membrane fibrose che separano i due emisferi cerebrali e questi dal cervelletto – insieme a gran parte del sistema venoso, che è  la rete di vasi deputata al trasporto del sangue utilizzato dal cervello verso il cuore per essere riossigenato.  È il sistema venoso condiviso che costituisce una  sfida per la scienza e  per l’equipe di neurochirurgia. Le bambine si sono potute conoscere, l’una vedere  l’altra, interagire,  mediante  un sistema di specchi e ciascuna ha potuto sviluppare un livello cognitivo e motorio simile a quello delle loro coetanee durante la riabilitazione consentendo ciascuna di prepararsi alla separazione dall’altra.

Le gemelline hanno subîto 3 interventi chirurgici avvalendosi della tecnologia più innovativa che con i sistemi di neuronavigazione con cui i chirurghi hanno potuto operare con precisione millimetrica: il primo nel maggio 2019 per un’autonomia venosa:  una parte del tentorio viene separata così anche il primo dei due seni trasversi condivisi  che verranno assegnati a ciascuna bambina; il secondo a giugno 2019 avviene la separazione dei due seni sagittali superiore, ossia la parte posteriore dei canali venosi che corrono tra i due emisferi centrali e del punto di congiunzione dei seni venosi del cervello dove il sangue confluisce al cuore.  Il terzo nel 5 giugno 2020 per la separazione definitiva. Le bambine si presentano con la  nuova “architettura delle vene funzionante, il cranio coperto  di pelle è  ampliato con gli espansori posizionati tempo prima. Gli espansori cutanei vengono rimossi, separato il secondo seno traverso e il relativo tentorio; le ossa del cranio che tengono insieme le due bambine vengono divise , ricoverate in due distinte camere e rioperate per costruire la membrana che riveste il cervello (dura madre), rimodellare le ossa della scatola cranica e ricreare il rivestimento cutaneo.  Una ricostruzione tridimensionale del cranio con la rete vascolare è servita alla pianificazione degli interventi.

– Se interessa l’argomento dei gemelli siamesi, Bioetica News Torino ha pubblicato una  riflessione filosofica del dr Marco Tuono, intitolata Il caso dei gemelli siamesi (adulti) tra personalità e corporeità  che esamina la questione partendo dal caso delle gemelle  Abigail e Brittany Hensel (dicephalus twins) con due teste che fanno parte di un unico corpo, pubblicata nel numero di aprile 2019